【巴金森QA2】巴金森的疾病種類？什麼是典型和非典型？

2019-12-09

有病人聽到醫師說：「你得了非典型巴金森病。」覺得很困惑，巴金森病還有分種類嗎？

典型的巴金森病可從腦部病理切片觀察到，腦神經細胞富含一種「阿爾法突觸核蛋白」，正常時呈螺旋狀，若出現異常變形堆疊，則會形成稱為「路易氏體」的有毒團塊。當越來越多的路易氏體沉積在中腦的黑質細胞，會影響神經傳導物質多巴胺的分泌，而導致巴金森病。

阿爾法突觸核蛋白
異常摺堆疊成路易氏體

巴金森病患的阿爾法突觸核蛋白會出現異常摺疊、形成具毒性的路易氏體，造成神經細胞損傷、死亡。


但通常醫師無法任意取得病患的腦部病理切片，只能從巴金森病的典型症狀如身體顫抖、四肢僵硬、動作遲緩等症狀判斷。既然是從症狀診斷，就有「看起來像，但其實不是」的情況。
例如：多重系統退化症是一種神經退化性疾病，顧名思義，發病時常出現兩種以上的神經系統退化症狀，因此稱為「多重系統退化症」。患者神經細胞中也有路易氏體沉積，但分布區域比典型巴金森病更廣，除了有類似巴金森病的症狀，還會出現小腦平衡失調、自律神經系統異常等現象，像是起身時暈眩、排尿困難等。

路易士體沉積範圍

巴金森病患的路易氏體主要是沉積在腦幹，多發性系統退化症病患的路易氏體沉積部位更廣。

多重系統退化症的症狀

多重性系統退化症會出現各種自律神經系統的症狀，包括：頸部肌肉張力不正常、步行不穩像喝醉酒、排尿有困難，以及起身時出現暈眩、低血壓。








其他的腦神經退化疾病還有很多，像進行性上眼神經核麻痺症、大腦皮質基底核退化症等，雖然病因不同，但患者也有動作變慢、肌肉僵硬或顫抖等巴金森病的症狀，不容易透過短短幾次的診療確診，因此通稱為「非典型巴金森病」。

不過，每種疾病仍有一些特有症狀，像進行性上眼神經核麻痺症有雙眼垂直方向轉動困難、大腦皮質基底核退化症有肌肉張力異常等。病患就診時，需要詳細說明自己各種症狀並配合做相關檢查，才能讓醫師做出正確診斷。